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名称: | |
描述: | |
患者女性,22岁,间断晕厥伴高血压3年,间断胸骨、骶骨疼痛7月余入院。患者3**劳作时出现晕厥,无抽搐,无呕吐,当时血压很高(具体不祥),其后一年内几次类似情况,近2年无以上情况,7月前患者出现胸骨、骶骨疼痛,10天前出现咳嗽、咳痰,在当地医院应用5天头孢哌酮舒巴坦,4天前患者感疼痛难忍,2天前当地医院查血常规贫血,血小板减少,尿蛋白阳性,本周氏蛋白阳性,尿量减少入院。
+ C+ o) ^3 F( z% }% E既往史、个人史、家族史无特殊。 0 Q5 w/ ?- n. W) C+ c
查体:血压206/154mmHg,贫血貌,咽轻度充血,双肺呼吸音清,无干湿性啰音。心界不大,心率114次/分,律齐,无杂音,腹平坦,无压痛,双下肢略浮肿。
辅助检查:
尿常规示:蛋白++,潜血++;尿本周氏蛋白阴性;
血常规:白细胞8.61*109/l,N90.04%,淋巴细胞7.65%,血红蛋白68.3克/L,血小板76*109/l;白蛋白34.76g/L,球蛋白27g/L,TBIL24.9mmol/L,DBIL9mmol/L, IBIL15.9mmol/L,LDH714U/L;肾功能:尿素氮19.97mmol/L,肌酐325umol/L,尿酸464umol/L;血脂:胆固醇2.78mmol/L ,甘油三脂0.68mmol/L;血糖9.02 mmol/L;电解质K3.28mmol/L,NA129 mmol/L,CL88mmol/L,CO2CP14.8 mmol/L;凝血四项Fib4.82g/L余正常;
IgA 0.87g/l,IgG 7.24g/l,IgM1.08g/l;C3 0.75g/l,C4 0.062g/l;ENA-,ANA1:100阳性,ds-DNA阴性;CRP152mg/L,RF阴性;ASO正常;抗GBM抗体阴性;ESR66mm/h;血蛋白电泳:alb57.7%,α17.5%,α2 12.3%,β9.6%,γ12.9%;血轻链λ39.1mg/L,κ42.7mg/L;尿轻链λ1.04mg/L,κ1.61mg/L;乙肝五项:HBsAb+,余阴性;丙肝抗体-。痰培养阴性
彩超:风心病,二尖瓣轻度狭窄,中度返流,三尖瓣轻度返流,肺动脉轻度高压,左心肥厚,心包积液;肺部CT:双肺斑片状、结节状高密度影,双肺多发性病变,心脏扩大,心包积液左肾上腺增大示结节;脑CT:多发性缺血灶;骨髓穿刺:感染性骨髓象,继发贫血(RBC呈短缗钱样排列);眼底出血、渗出。% J' z) V) |4 g9 y# `& T9 L/ ?
肾脏病理:光镜19个肾小球见图;免疫荧光:可见3个肾小球,IgA(-), IgG(-),IgM(++),C1q(++),C3(-),FRA(+),沿系膜区及毛细血管壁呈团块及颗粒样沉积。