( 肢端) 黏液炎性纤维母细胞肉瘤( acral myxoinflammatory fibroblastic sarcoma) 
是一种好发于肢端的纤维母细胞性肉瘤,含有黏液样区域和炎性纤维性区域,并可见散在性分布的异型大细胞,形态上类似节细胞、R-S 细胞、病毒样巨细胞或多空泡状脂肪母细胞样细胞。由Meis\Kindblom 等于1998 年首先报道,Montgomery 等于同年描述了一组相似的病变,命名为伴有病毒样细胞或R-S细胞样细胞的肢端炎性黏液透明样肿瘤(inflammatory myxohyaline tumor of distal extremities with virocyte or Reed/Sternberg-like cells) ,两者实际上是同一病种采用了不同的名称而已。
临床特点:多发生于40～50 岁间的成年人,年龄范围为4～91 岁,男女均可发病。好发于肢体的远端,约2/ 3 的病例发生于手、腕和前臂远端,1/ 3 的病例发生于足、踝和小腿远端,极少累及肘部和膝部,少数病例发生于躯干和头颈部。临床上表现为局部缓慢生长的无痛性肿块,部分患者曾有外伤史。临床上常被诊断为腱鞘囊肿、腱鞘滑膜炎和腱鞘巨细胞瘤,作者诊断的1 例起先在市疑难病理读片会上,大多数专家均倾向为结节性筋膜炎,但术后不久肿块很快复发,体积巨大,不仅累及足和踝,还延伸至小腿远端,最后患者被做了截肢术 。
大体表现:界限不清,灰白色,多结节状,直径1～8 cm, 平均314 cm 。
镜下表现:病变呈多结节性,境界不清,常累及关节和腱鞘的滑膜,并浸润至皮下脂肪组织及皮肤的真皮层。低倍镜下显示,病变由黏液样区域、透明变性区域和炎症性区域混合组成 。在大多数病例内,炎症细胞多为淋巴细胞和浆细胞,部分肿瘤内也可见到中性粒细胞和嗜酸性粒细胞,有时可见生发中心形成,炎症性区域内常伴有程度不等的纤维化。黏液样区域和透明变性区域所占的比例因病例而异,有些完全由黏液样区域组成,而另一些肿瘤内,黏液样区域仅为局灶性,两区之间常可见移行。黏液样区域内有时可见黏液湖形成,其内的细胞及血管均较稀疏,可见多空泡状的假脂肪母细胞 。透明样区域由散在的炎症细胞和梭形瘤细胞混合组成,间质呈透明样变性,灶性区域可见含铁血黄素性沉着。在细胞偏丰富的透明样区域内还可见
一些形态不典型的细胞,呈胖梭形、组织细胞样或上皮细胞样。梭形细胞的核具有中等程度的异型性,上皮样或组织细胞样的异型细胞体积较大,核呈空泡状,内含大核仁,胞质呈
嗜酸性,形态上类似R2S 细胞、病毒样细胞(virocyte-like cell) 或节细胞。
免疫组织化学:瘤细胞表达波形蛋白,部分表达CD68 、CD34 和α2SMA , 淋巴细胞多为T 细胞,少数为B 细胞。
超微结构:畸形细胞具有变异纤维母细胞的形态特征。
细胞遗传学: 显示t (1;10) (p22;q24) 易位伴3 号和13 号染色体缺失。免疫荧光原位杂交发现断裂点分别位于1p22 与10q24 的BCL10 基因近端与GO T1 基因远端 。此种罕见的染色体核型改变至今未在其他软组织肿瘤中发现,因而支持该瘤是一种独立的纤维母细胞肿瘤。
鉴别诊断: (1) 腱鞘滑膜炎:主要为炎症性的增生性病变,无异型细胞。(2) 炎性肌纤维母细胞瘤:多见于儿童和青少年,主要发生于肺和腹腔,极少发生于手、足或踝等肢体末端部位。(3) 黏液纤维肉瘤:多发生于肢体的近端,而手足部位很少发生。镜下一般见不到混杂的炎性区域及硬化性区域,也不见类似R2S 或病毒样细胞的畸形大细胞。(4) 霍奇金淋巴瘤:肢端黏液炎性纤维母细胞肉瘤中异型的R2S 样细胞CD15 和CD30 标记均为阴性。
生物学行为:局部复发率为20 %～70 %, 在多次复发的病例中,超过1/ 3 的患者做了截肢术。到目前为止,仅有1 例发生远处转移。